***近一对夫妇带着一位新生儿病人来咨询，她抱怨孩子从出生就发烧后听力下降。之后，每一次感冒，听力都下降了。现在很难正常沟通。通过描述和***终新生儿听力筛查仪检查，她被诊断为大前庭水管综合征。

本病听来拗口，但其实并不少见，占感音神经性听力损失患者的1%-12%。由于本病为常染色体隐性遗传病，其父母大多听力正常，且出生后往往可通过听力筛查。常在颅内压升高的情况下（感冒发烧、剧烈咳嗽、用力擤鼻、头部外伤、抬举重物、吹奏乐器、潜水等），出现听力下降。另由于发病早期，患儿年幼，常不能描述病情或准确告知父母，导致在患儿听力严重下降时，父母才发现问题。且部分患者可出现不稳感、眩晕等不适。

一般去医院检查听力可以发现低频表现为传导性聋，中高频为感音神经性聋，此时需要与分泌性中耳炎、突发性聋等相鉴别。

而目前高分辨率颞骨CT与内耳核磁是诊断本病的金标准。在CT上可以发现前庭导水管骨性结构的扩大（半规管总脚到前庭水管外口1/2直径大于1.5mm）。在核磁上可以看到内淋巴管和囊的扩大。

如果诊断为本病，急性期通过及时的******，听力可恢复***本次发病前的状态。若发病时间较长而听力尚可的患者，可佩戴助听器进行***。若听力如已严重下降，则需进行电子耳蜗植入手术。

另外，由于本病属于遗传病，患儿的父母生育二胎罹患本病的概率为25%。而本病患者在生育下一代时***好与配偶进行相关的遗传咨询，以避免此类情况的出现。